Sjögren Sendromu

Sjögren sendromu, dış salgı bezlerinin ön planda etkilendiği sistemik otoimmün hastalığıdır. İltihaplı romatizmal hastalıklar grubundandır. Hastalığın temel bulgusu kuruluktur. Ağız kuruluğu, göz kuruluğu, deri kuruluğu, vajinal kuruluk… vb . Adını ilk tanımlayan İsveçli göz doktoru Henrik Sjögren’den almıştır. Öncelikle lacrimal bezleri tutsa da akciğer, böbrek, kas iskelet sistemi … gibi sistemlerde de tutulum yapabilir. Diğer otoimmün hastalıklar olan romatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, skleroderma le beraber görülebildiği gibi (sekonder Sjögren sendromu), tek başına (primer Sjögren sendromu) da görülebilir.

Sjögren sendromu nasıl gelişir?

Tüm otoimmün hastalıklarda olduğu gibi genetik bazı mevcuttur. Ancak tanımlanmış izole bir geni yoktur. Vücudumuzun savunma sistemi olan immün sistem hücrelerinin öncelikle salgı bezi hücrelerini yabancı algılaması ve bu hücrelere karşı gerek hücresel gerek humoral (salgısal) savaş açması, otoantikorların, antijen antikor komplekslerinin oluşması ve inflamatuvar yanıtı başlatması ile organ doku hasarının gelişmesi temel mekanizmadır.

Sjögren sendromunun bulguları nelerdir?

Klinikte öncelikle gözyaşında azalma, gözde kum kaçmış gibi rahatsızlık hissi, ağızda kuruma konuşurken veya bir şey yerken sık sık su içme isteği ile kendini gösterir, halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık, kilo kaybı gibi prodromal bulgular tabloya eşlik eder. Eklemlerde ağrı ve sabah tutuklukları görülmeye başlar. Bir süre sonra deri kurur, çatlar, vajinal kuruluk nedeni ile cinsel ilişki acılı hale gelir. Eğer tedavi edilmezse ilerleyicidir. Akciğerler, böbrekler, sinirler, tiroid bezi başta olmak üzere endokrin sistem, karaciğer, safra kesesi ve beyin etkilenir, fonksiyon kayıpları görülür.

Sjögren sendromu kimlerde sık görülür?

Genelde kadınlarda erkeklerden fazla görülür. Özellikle orta yaş gurubunun hastalığı olsa da her yaşta ve cinsiyette  görülebilir.

Sjögren sendromunda tanı nasıl konur?

Kuruluğun tespiti tanı konmasında çok önemlidir. Çoğunlukla göz doktorları da göz kuruluğunu tespit ederek hastaları yönlendirebilirler. Göz kuruluğu göz yaşı kırılma zamanı veya Schirmer testi ile tespit edilir. Tükürük testi, sialogram veya fizik muayene sırasında dil altı tükürük mevcudiyeti tanı koymada anlamlıdır. Parotis bezinin diğer patolojilerinden ayırmak için gerekiyorsa parotis ultrasonografisi ve MRI da istenebilir.

Serolojik testlerden ANA, anti Ro ve anti La pozitifliği de tanısal değerlendirmeler arasındadır. Yine organ sistem tutulumu taraması için kan sayımı, biyokimya inflamasyon değerlendirmek için akut faz yanıtı, sedimentasyon hızı ve CRP istenebilir. En önemli değerlendirme yöntemlerinden biri de minör tükrük bezlerinden eksizyonel biyopsisi yaparak inflamasyonun şiddetini patolojik olarak göstermektir.

Sjögren sendromu tedavisi nasıldır?

Tedavi hem semptomların giderilip hastanın yaşam kalitesinin yükseltilmesi hem de inflamasyonun durdurularak hastalığın ilerlemesi ve organ hasarının önlenmesine yönelik tüm romatizmal hastalıkların tedavisinde yer alan steroidler ve hastalık düzenleyici anti romatizmal ajanlar-DMARD’lar bu hastalığın tedavisinde de kullanılmaktadır. Ayrıca hastalara yaşam kalitesini iyileştirecek blgilendirmeler de yapılmalıdır.