Kelebek hastalığı (Lupus) nedir? Belirtileri ve tedavi yöntemleri nelerdir?

Kelebek hastalığı (Lupus – SLE), tüm sistemleri etkileyebilen bir romatizmal hastalıktır. İsmini güneş gören yerlerde özelliklede yüzde kelebek şeklini andıran deri döküntüsünden almaktadır. Her ne kadar SLE için tanısal bir bulgu olsa da her zaman tipik lupus deri bulgusunu görmek mümkün değildir. Deride döküntü, saçlı bölgede aralıklı kelleşme, eklemlerde artrit, halsizlik yorgunluk, kilo kaybı, tiroidi, akciğer, böbrek, kalp, dalak karaciğer tutulumu nörolojik ve psikiyatrik bulgular nedeniyle romatologlar tarafından takip edilen bir hastalıktır. Tedavi edilmez geçiştirilmeye çalışılırsa yaşam kalitesini çok değiştiren ve ölümcül olabilen kronik gidişlidir. Bugün için tedavinin hedefi erken tanıya ulaşmak, yaşam kalitesini yükseltmek ve düşük hastalık aktivitesine veya remisyon dediğimiz iyileşme sürecine ulaşmaktır.

Kelebek hastalığı (Lupus) klinik bulgular

İnsanlar arasında klinik özellikleri farklılıklar gösterir. Yani, SLE dediğimiz zaman geniş bir semptom (bulgu) yelpazesinden bahsetmekteyizdir. Dolayısıyla SLE tedavisi ile uğraşan hekimin bu patolojik bulgu çeşitliliğinin zenginliğini keskin bir zeka ile algılaması gerekir

 American Romatizma Birliği (American Collage of Rheumatology- ACR) romatizmal hastalıkların takibinin daha iyi yapılabilmesi için önce semptomlarını tanımlamış ve bu semptomların sıklığına göre de hastalıkları sınıflandırmıştır.

Kelebek hastalığı (Lupus) en sık görülen ve tanısı için köşe taşı görevi gören bulgular nelerdir?

Yanaklarda kelebeğin açık kanatlarını hatırlatan” malar raş” denen kızarık döküntü, yüz ve saçlı deride discoid döküntü, güneş allerjisi, ağızda ortası beyaz etrafı kırmızı hareli lokma değince acıyan aft dediğimiz lezyonlar, eklem şişliği ve ağrısı (artrit), serozal yüzeylerin (vücudun zarlarının) inflmasyonu (serozit), böbrek fonksiyonlarında bozulma, nöbet ve psikozlar, kansızlık, romatizma laboratuvar testlerinde değişiklikler: Anti ds-DNA yükselmesi kompleman 3 ve kompleman 4 seviyelerinde düşüklük, Anti-sm antikor pozitifliği, antifosfolipid antikor pozitifliği, yükselmiş ANA titresi

Kelebek hastalığı (Lupus) de organlara göre sık görülen bulgular nelerdir?

Eklem ve kas ağrıları, eklem şişlikleri hareket ettirememe, sabahları eklemleri tutulmuş kalkma, kolay eklem çıkıkları (subluksasyonlar), deride “malar raş” döküntüsü, kalp zarı, akciğer zarı iltihabı, kalp kas dokusu iltihabı, efor dispnesi, efor kapasitesinin azalması kuru öksürük, akciğer de mikropsuz pnömoni (zatüre), akciğer tansiyonu (pulmoner hipertansiyon), hipertansiyon, böbreklerden protein kaçağı, akut veya kronik böbrek yetmezliği, idrarda kan görülmesi, kansızlık, enfeksiyonlara duyarlılık, kan pıhtılaşma hücrelerinin azalmasına bağlı spontan kanamalar, migren baş ağrısı, psikoz, epileptik nöbetler, duyu veya motor fonksiyonlara etki eden nöropati, anksiyete depresyon, duygusal iniş çıkışlar, kişilik değişikliği, muhakeme yetisinde azalma, karın ağrısı, damar tıkanıklıkları, bağırsakta emilim sorunları, karaciğer ve dalakta büyüme, pankreatit, soğuk duyarlılığı (Raynoud fenomeni), parmak uçlarında gangrene yaralar, kızamık su çiçeğine benzer deri döküntüleri

Gebelikte Kelebek hastalığı (Lupus) seyri

Gebelik sırasında lupu alevlenmeleri, pre-eklamsi bulguları görülebilir. Fetal kayıp ihtimalinde %25’lik bir artış görülmektedir. Anti-Ro antikor pozitifliği de varsa fetal kalp bloğu gelişme riski çok yüksektir. Antifosfalipid antikorlarda pozitiflik varsa tekrarlayan düşükler veya intrauterin bebek ölümleri görülebilir

İlaca bağlı lupus (SLE)

Pek çok ilacın lupus semptomlarına neden olduğu bilinmektedir. İlişkisi en kuvvetli ajanlar:

• Minosiklin
• Hidralazin
• Prokainamid
• İzoniyazid
• Kinidin
• Metil dopa
• Klorpromazin
• Sulfasalazin

İlaçların lupus bulgularına neden olması kullanan kişinin genetik yapısına, doza ve kullanım süresine bağlıdır. İlaca bağlı SLE gelişenlerde renal tutulum, merkezi sinir sistemi tutulumu, cilt bulguları nadirdir. Akciğer bulguları, eklem bulguları ve serozal inflamasyon bulguları daha ön plandadır

Olguların çoğunda ilacın kesilmesi ile bulgular kaybolur. Çok nadiren steroid tedavisine ihtiyaç olabilir

Kelebek hastalığı (Lupus) tedavisi nasıldır?

Yaşam tarzında yapılacak düzenlemeler çok önemlidir.

• Uygun oldukça dinlenmek, stresten kaçınmak veya baş etme yollarını bulmak
• Isı ve güneş temasını azaltmak, güneşten korumak SPF 50 F fiziksel bariyer özellikli güneş kremleri kullanmak
• Az yağlı diyet, et ürünlerinde tercihin balıktan yana olması
• Kalsiyum ve D vitamini takviyeleri kullanmak
• Mevsimsel ve toplumsal aşılama programlarına uygun aşıları olmak
• Oral kontraseptif ilaçlardan kaçınmak, premenopozda kullanılan hormon replasman tedavileri hastalığın alevlenmesine neden olabilir
• Sigara içmemek
• Kan kolesterol seviyelerini kontrol altında tutmak
• Doktor kontrollerine önem vermek

Kelebek hastalığı (Lupus) tedavisinde kullanılabilen ilaçlar

Kortizon olmayan iltihap giderici ajanlar, kortizon, hidroksiklorokin, azatioprin, siklofosfamid asprin, rituksimab, mikofenalat mofetil, Otolog kemik iliği transplantasyonu

Biyolojik ilaçlardan anti-TNF ajanlar romatoid artrit tedavisinde etkin ilaçlar olduğu için SLE’de de denenmek istenmiştir. Ancak romatoid artritli hastalardan edindiğimiz deneyimler bu ilaçların “ilaca bağlı lupus” gelişimine neden olabileceği yönündedir. Bu nedenle SLE tedavisinde hala akademik alanda denenmektedir.

IL-1 blokörleri (anakinra), LJP-394 gibi biyolojik kökenli ilaçlar da denenme aşamasındadırlar

 IVIG (immünglobulin) tedavisi diğer tedavilere cevap vermeyen dirençli hastalarda sepsisin SLE aktivasyonuna neden olduğu ve hayati tehdit ettiği durumlarda, ilaca dirençli membranöz glomerulonefrit ve membranoproliferatif glomeulonefrit tutulumları olanlarda, ağır deri tutulumunda ve derin trombositopenide kullanılabilmektedir.

Kelebek hastalığı (Lupus) da prognoz ve sağ kalım

Hastanın etnik kökeni, yaşı, cinsiyeti, sosyoekonomik refah düzeyleri SLE hastasının ne kadar kaliteli bir yaşam süreceğini ve sağ kalım süresini belirler.

Önemli organ tutulumları (örneğin böbrek) tutulumu olmayanların hastalık ortaya çıktıktan sonraki 5 yıllık sürede hala yaşıyor olma olasılıkları%90’ dır. Böbrek tutulumunun hiç olmaması ile ilerleyen sürede ortaya çıkması da yaşam beklenti süresine etki eder.

Hastalık başlangıçta çoklu organ tutulumu ile ağır bulgularla başlamışsa ölüm daha fazla görülmektedir. Hafif bulgularla ortaya çıksa bile hastalık bulguları uygun ilaçlarla etkin bir şekilde bastırılamamış veya hasta ilaç tedavisine gereken önemi göstermemiş ve gelişigüzel ilaçlarını kullanmış bu durumda atakların ortaya çıkmasına neden olmuşsa ölüm sebebi genellikle kardiyovasküler ve renal (böbreğe bağlı) nedenler ya da enfeksiyonlar olmaktadır.

Hem hastalığın yapısı nedeniyle hem de kullanılan ilaçların düzensiz kullanılması ve doktor visitlerinin ihmal edilmesiyle ilaç etki ve yan etkilerinin yeterince takip edilememesi nedeniyle enfeksiyonlar SLE hastalarında sık görülmektedir. Yine kardiyovasküler risk faktörlerinin de doktor kontrollünde olması gerekir. Şu ana kadar yapılan çalışmalar SLE tedavisinde kullanılan immünsüpresif ilaçların kanser gelişimine neden olmadığını göstermiştir.

Özetle; kelebek hastalığı (lupus), kronik yani uzun süreli gidişatı olan bir hastalıktır. Bu süre boyunca ataklarla hastalık bulguları alevlenebilir. Kişinin yaşam tarzı ve tedaviye uyumu bu atakların ne sıklıkla olacağını ve boyutunu etkiler. SLE tedavisinde kullanılan ajanlar hastalığın neden olabileceği organ sistem hasarlarını engellemekte etkilidir. Ancak, küratif değildir. SLE tedavisi için her geçen gün yeni ilaçlar geliştirilmeye çalışılmaktadır. Ancak, hastalığın genetik özellikleri nedeniyle henüz “küratif-bir daha ortaya çıkmayacak şekilde hastalığı tedavi edebilen-“ bir ajan bulunmamaktadır. Hastaların kaliteli bir yaşam sürebilmesi için tedavi konusunda romatoloğu ile beraber çalışması, usanma veya bıkma göstermemesi, tedavisini ciddiye alması çok önemlidir.

Romatizmal hastalık nasıl oluşur?

Romatizmal hastalıkların gelişmesinde ebeveynlerimizden getirdiğimiz genlerin rolü vardır. Bu genler bir çevresel faktörle uyarılmaları sonucunda aktive olurlar ve protein üretmeye başlarlar. Bu yeni yapılmış protein yapılar, temel görevi vücudumuzu bir bütün olarak sağlıklı çalışır şekilde tutmak olan, bağışıklık sistemimiz uyarır ve sanki bir yabancı istilacı gibi algılamasına neden olur. Bağışıklık sistemimiz, yeni yapılmış bu proteinleri sanki bir mikrobu ortadan kaldırır gibi yok etmeye çalışırken bir iltihap yanıtı oluşturur. Aktive olmuş genin çalışması tek seferlik bir olay olmadığı için de bu iltihabi yanıt uzun süreli yani kronik bir süreçtir. Sistemik lupus eritematoz (SLE) da kabaca bu temel prensiplere benzer şekilde ortaya çıkan tıpkı şeker hastalığ,ı kalp hastalığı gibi kronik seyirli bir hastalıktır.